Navigering

Pulmonalisatresi med VSD

Diagnos

Pulmonalisatresi med kammarseptumdefekt (VSD) påverkar hjärtat på tre sätt.

– Blod kan inte passera från hjärtat till lungpulsådern då blodkärlet från höger kammare är blockerat.

– Det är hål i skiljeväggen mellan kamrarna.

– Blodet går under fosterstadiet till lungpulsådern från kroppspulsådern via en förbindelse som kallas ductus arteriosus. På grund av den låga syrehalten i blodet är ofta förbindelsen öppen längre än vanligt, men den stänger sig senare.

Symtom

Pulmonalisatresi leder till en sämre syresättning av blodet och hud, läppar och slemhinnor kan få en blå ton. När låg syresättning av blodet leder till denna blåtoning kallas det för cyanos. När väl ductus arteriosus stänger sig sjunker syresättningen ytterligare.

Behandling

Barnet behöver opereras i två steg. Under den första operationen skapas en förbindelse mellan kroppspulsådern och lungpulsådern. Den andra operationen innebär att hålet i skiljeväggen stängs och att man skapar en förbindelse mellan höger kammare och lungpulsådern.

I de fall där ductus arteriosus stängs i nyföddhetsperioden behövs förbindelsen hållas öppen med hjälp av ämnet prostaglandin som barnet får via dropp, i väntan på operation.

Eftersom den nya förbindelsen, eller conduiten som den heter på läkarspråk, kan försämras och behövas bytas ut får barnet gå på regelbundna kontroller flera år.